克罗恩病合并原发性硬化性胆管炎1例报道(1)
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【中图分类号】R657.3【文献标识码】A【文章编号】1044-5511(2011)10-0270-02
原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种罕见的慢性胆汁淤积综合征，它常与炎症性肠病合并发生，其中，又以溃疡性结肠炎多见。据文献报道，溃疡性结肠炎合并硬化性胆管炎的发生率可达70%[1]。而临床上克罗恩病(CD)合并原发性硬化性胆管炎非常少见，浙江大学医学院曾收集自1992年2月至2004年11月在该院诊治的CD 88例，采用回顾性研究，分析CD患者各肠外表现、并发症的构成比，未发现克罗恩病与原发性硬化性胆管炎合并存在[2]，可见二者合并发生在临床上非常罕见。为了提高克罗恩病与原发性硬化性胆管炎合并存在及MR在诊断原发性硬化性胆管炎中的价值的认识，现将我院收治的克罗恩病合并原发性硬化性胆管1例，报道如下。
1.病例
患者 女性 48岁 主因间断巩膜、皮肤黄染2月余入院，伴有小便色黄，呈深茶水色，并逐渐加重，自觉乏力，但日常活动无明显影响。不伴有皮肤瘙痒、腹胀、呕血等。辅助检查MRCP示：胆总管不规则狭窄，壁异常信号，并肝内胆管扩张及胆总管扩张。既往患者患慢性腹泻6年，严重时每日5-6次，为黄色稀便，无脓血便、黑便。先后就诊于山西省中医院、北京301医院，行肠镜检查示：乙状结肠粘膜固有层、肌层内可见淋巴细胞浸润，肌层内可见肉芽组织，未见结核性肉芽肿。直肠粘膜固有层间质水肿、出血及淋巴细胞浸润，诊断为克罗恩病，口服艾迪莎，2袋/次，3次/日。入院后化验肝功能异常，最高达：丙氨酸氨基转移酶 66.0U/L、门冬氨基转移酶165U/L、总胆红素331.7umol/L、 直接胆红素179.7umol/L、间接胆红素152 umol/L、碱性磷酸酯酶 1069U/L。行MRCP示：考虑为原发性硬化性胆管炎。给予口服熊去氧胆酸，2粒 3次/日。2011年1月24日在十二指肠肠镜下行ERCP+EST+胆道扩张术X2+ENBD，发现肝内胆管呈树枝状改变，胆总管狭窄，管壁呈虫蚀样改变，呈硬化性胆管炎表现，胆管狭窄严重，留置7F鼻胆管引流胆汁。患者肝功能较前改善，于2011年2月10日再次在十二指肠肠镜下行ERCP及内置引流术 ......
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